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  • 功能科在我市率先開展“長程運動誘發試驗”
  • 作者: 發表時間: 2021/11/16 9:37:57 瀏覽次數: 530次
  •     近日,一名31歲男性因“四肢乏力、酸痛1周”來做肌電圖檢查,完成神經傳導檢查、針極肌電圖檢查后,并沒有發現肌肉和神經損害的證據,功能科李祉萱醫生再次詢問病史得知,患者7年前有類似發作5次,寒冷可誘發,曾查血鉀偏低,服用氯化鉀水可改善癥狀,近幾年均未發作。根據病史和查體,李祉萱醫生懷疑“周期性麻痹”可能,隨即加做了長程運動誘發試驗(LET),結果陽性,提示“骨骼肌離子通道功能障礙”,為下一步診治提供了重要依據。功能科率先開展此項檢查,在我市尚未見開展長程運動誘發試驗的相關報道。
       據悉,周期性麻痹的主要臨床特點為發作性無力,運動、飽食、寒冷、藥物等原因均可導致發病。多年來,周期性麻痹的診斷,主要根據患者臨床表現、血清鉀異常、家族史、以及對治療的反應。實際上,許多患者就診時為非發作期,無血清鉀異常及家族史,使周期性麻痹的診斷存在疑問。近年來許多研究證實長程運動誘發實驗(LET)能夠為周期性麻痹的臨床診斷提供支持。
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       LET的操作是無創的,耗時約1小時,電刺激尺神經,在小指展肌記錄CMAP波幅,小指展肌大力收縮后休息,觀察CMAP波幅的變化趨勢,若波幅衰減超過正常范圍,則提示骨骼肌離子通道功能障礙,常見的是周期性麻痹。文獻報道,在原發性周期性麻痹中,低鉀型、正鉀型、高鉀型均可出現LET的異常表現,繼發性周期性麻痹中,僅甲亢性可見LET的異常。LET的異常一定指向周期性麻痹嗎?答案是否定的,LET的陽性改變提示骨骼肌離子通道功能障礙,歸屬于這類疾病的,除了原發性周期性麻痹以外,還有先天性肌強直、先天性副肌強直、鈉通道肌強直等,這些疾病也可以有LET的異常表現,需要結合癥狀、家族史、基因檢測確診。LET的正常能完全除外周期性麻痹嗎?NO,LET結果具有波動性,患者的無力發作受其本身電解質情況、碳水化合物攝入、寒冷、運動等情況影響,并不是每一次LET都可以誘發出異常。個案報道,具有鈉通道SCN4A基因1693T突變的患者(高鉀型周期性麻痹)無運動后波幅減低。所以LET無異常,尚不能完全排除周期性麻痹的診斷。(李祉萱供稿)

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